在过去，硬皮病一直是一种能让人恐惧的少见病。WilliamOsler曾经这样说过：“硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”
硬皮病是一种风湿免疫性疾病，大家都知道，风湿免疫性疾病常常会累及全身多器官、系统等，当然，硬皮病也不例外。接下来，我们一起了解一下硬皮病的危害吧。
什么是硬皮病？
通常，我们会用皮肤硬化样疾病（sclerodermadisorders）来描述皮肤增厚硬化的一大类疾病。皮肤硬化样疾病实际上包括：系统性硬化症（Systemicsclerosis/scleroderma，SSc)；
局限性硬皮样病（Localizedscleroderma）。
然而，虽然系统性硬化症（SSc）有「系统性」（Systemic）这个定语，但它却包括了如下细分类：弥漫性硬皮病(diffuseSSc)；
局限性硬皮病(limitedSSc)；
无皮肤硬化的SSc，该病患者仅存在内脏受累；
环境诱发的硬皮病；
重叠综合征，在该综合征中，SSc的特点与其他风湿病的表现共存，
风湿病学主要讨论的是系统性硬化症（Systemicsclerosis/scleroderma，SSc)。故今天我们的主题是SSc，而非其他硬皮样疾病。硬皮病危害有哪些？
不同类型SSc有各自不同的临床特征、疾病演化和转归。因此，同样诊断SSc，不同病人的临床表现却有较大差异。医生应充分了解这种差异性，从而减少误诊和漏诊。曾经命名SSc时带有修饰词「进展性」（progressivity）。虽然相当部分从指端肿胀起病的SSc会缓慢进展，但的确还有很多病人就停留在指端皮肤受累的状态。（硬皮病不同类型、不同时期的皮肤累及范围）
01
手足（雷诺现象）
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。雷诺现象是SSc最典型的预告。除雷诺现象外，手指皮肤肿胀、毛细血管扩张、红斑、瘙痒、指尖皮肤凹陷是最早症状。仔细查体，可以看到甲翳血管改变。继续进展则有皮肤增厚和硬化、皮肤溃疡、钙化、坏疽等。其皮肤色素沉着过度与色素脱失并存，可出现皮肤色素的盐和胡椒样(salt-and-pepper)改变。（雷诺现象）
（手指尖皮肤溃疡坏死）
（SSc患者不同时期的甲翳血管显像）
02
肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。（手指到掌指关节皮肤普遍增厚硬化）
（盐和胡椒样皮肤改变）
（SSc患者皮肤溃疡坏死，甚至需要截指等）
03
肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。04
胃肠道
患者反流性食管炎持续不愈，可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管。还可以出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。由于小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。（a上颚出血；b胃窦血管扩张，即西瓜胃；c西瓜胃予等离子光凝治疗后,）
05
心脏
主要是带来间质性肺病和肺血管疾病。间质性肺病有劳力性呼吸困难、干咳等症状，严重者可进展到静息下也有呼吸困难。肺血管病变的主要形式是肺动脉高压(PAH)，表现为劳力性呼吸困难和活动耐量降低。SSc病人比普通人更容易得肺癌，实际上SSc也增加其他癌症风险。06
肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。早发现早治疗，让硬皮病再也“皮”不起来~
供稿
张礼节
编辑
李红燕
审核
党万太
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