冲刺年医师资格考试。
真题演练
1.癫痫单纯部分性发作其发作持续时间是
A.不超过1分钟
B.数分钟
C.十几分钟
D.几十分钟
E.1小时以上
2.诊断癫痫的主要依据是
A.体格检查
B.头颅X线片
C.脑CT或MRI
D.脑脊液检查
E.病史及脑电图改变
答案：AE
细目一癫痫
要点一病因癫痫是一组由不同病因引起的，以大脑神经元过度放电导致短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。与遗传密切相关的癫痫，称为原发性(特发性)癫痫；由脑损害或全身性疾病影响脑代谢失常引起的癫痫，称为继发性(症状性)癫痫。
1.遗传因素癫痫具有家族聚集性，特发性癫痫近亲中患病率为2%~6%。
2.脑部因素①先天性疾病：染色体异常、先天性脑积水、小头畸形、脑皮质发育不全等。②外伤：产伤、颅脑外伤等。③高热惊厥后遗症。④感染：各种细菌性、病毒性、真菌性或寄生虫性颅内感染。⑤脑血管疾病：出血或缺血性脑血管疾病。⑥颅内肿瘤：脑胶质瘤、脑膜瘤或脑转移癌肿。⑦变性疾病：结节硬化病、阿尔茨海默病、匹克病。
3.全身因素①中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、异烟肼中毒。②营养代谢性疾病：佝偻病、胰岛细胞瘤所致低血糖、甲状腺功能亢进症、甲状旁腺功能减退和维生素B6缺乏症等。③心血管疾病：阿-斯综合征、高血压脑病等。
4.其他因素①年龄：婴儿痉挛多在1周岁内起病，儿童失神癫痫多在6~7岁时起病。②月经：女性患者通常在经期或排卵期频发或加重。③时间：全身性强直-阵挛发作常在晨醒后和睡前发作。④睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。
要点二分类与临床表现（一）分类
按照年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类。
1.部分性发作
(1)单纯性：无意识障碍，可分为运动、体觉或特殊感觉、自主神经、精神性症状发作。
(2)复杂性：有意识障碍,可分为先有单纯部分性发作，继有意识障碍，以及开始即有意识障碍：①仅有意识障碍。②伴自动症。
(3)部分性发作继发为全面性发作。
2.全面性发作全面性强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛(抽搐性)、失张力(非抽搐性)发作、失神发作(典型与非典型)。
3.不能分类的癫痫发作指因资料不充分或不完全，分类标准无法将其归类的发作。
(二)临床表现
癫痫有多种发作类型，发作的症状均具有短暂性、刻板性、间歇型、反复发作性的特点。常见发作类型如下。
1.部分性发作
(1)单纯部分性发作一般不超过1分钟，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的细节：①部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、手指或足趾，也可累及一侧肢体；发作时头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作，可发展成全面性强直-阵挛。②体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作为发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、触电感等；特殊感觉性发作，视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性。③自主神经性发作：发作性自主神经功能紊乱，表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心呕吐、腹痛、大便失禁、头痛、嗜睡等。④精神性发作：各类型的遗忘症如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等；情感异常如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等；错觉如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。
(2)复杂部分性发作均有意识障碍，发作时患者对外界刺激无反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。其典型发作特征为发作起始出现错觉、幻觉、似曾相识感、恐惧、胃气上升感、心悸等症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症；有时发作开始即为意识障碍，持续数分钟至数十分钟；有的仅有意识障碍。自动症患者往往先瞪视不动，然后做出协调无意识的活动。神志逐渐清醒，对发作情况完全不能回忆。
(3)部分性发作继发为全面性发作可由单纯部分性或复杂部分性发作进展而来，患者可出现局灶性脑损害的表现，如头转向一侧或双眼向一侧凝视，或一侧肢体抽搐更剧烈。
2.全面性发作
(1)全面性强直-阵挛发作
即大发作。以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。分3期：
1)强直期：突然意识丧失，摔倒在地，全身骨骼肌持续性收缩；上睑抬起，眼球上翻，喉部痉挛，发出叫声；口先强张，而后突闭，常咬破舌；颈部和躯干先屈曲后反张；强直期持续10~20秒后肢端出现微颤转入阵挛期。
2)阵挛期：震颤幅度增大并延及全身，呈对称性、节律性四肢抽动，先快后慢，最后一次强烈阵挛后抽搐停止，所有肌肉松弛。
在以上两期中可见心率增快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断致皮肤发绀，瞳孔散大，对光反射、深反射、浅反射消失，病理反射阳性。
3)痉挛后期：阵挛期后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。自发作至意识恢复5~10分钟。醒后感头昏、头痛、全身酸痛乏力，对抽搐全无记忆。
(2)强直性发作肌肉强烈收缩，使身体固定于特殊体位，头眼偏斜、躯干呈角弓反张、呼吸暂停、瞳孔散大。
(3)阵挛性发作婴儿肢体呈节律性反复抽动。
(4)肌阵挛发作全身或某一肌群短暂闪电样肌肉收缩。
(5)失张力性发作肌张力突然丧失，表现为头部和肢体下垂，或跌倒。
(6)失神发作突然发生和突然终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作通常称小发作。多见于儿童或少年，突然短暂的意识丧失，停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，5~30秒，无先兆和局部症状，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可坠落，一般不会跌倒。事后对发作不能回忆，每天可发作数次至数百次。
要点三诊断与鉴别诊断1.诊断
(1)病史详细而又准确的病史资料是诊断的主要依据。需了解整个发作过程，包括发作的环境、时程、发作时姿态、面色、声音，有无肢体抽搐及大致顺序，发作后表现，有无怪异行为和精神失常，既往的发作史，发作的年龄、诱因，发作频率，有无产伤、头颅外伤、脑膜炎、脑炎、寄生虫感染史以及家族史等。
(2)脑电图脑电图是诊断癫痫最重要的辅助诊断依据。结合多种激发方法，特殊电极、长程或录像脑电图，阳性率在80%以上。但应注意部分患者脑电图检查可始终无异常发现。
(3)影像学及实验室检查脑部影像学检查如CT、MRI、单光子发射计算机断层及各种化验如血常规、血糖、血钙、大便虫卵、脑脊液等检查有助于明确症状性癫痫的病因。
2.鉴别诊断应与晕厥、假性癫痫发作(癔病性发作)等鉴别。
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