四个月瘦八斤，她怎么了？浙江大医院风湿免疫科的病房里住着一个特殊的小患者，医院时，她几乎时时刻刻都坐在马桶上排便，自己却毫无知觉。4个月前，10岁的倩倩（化名）出现腹痛、腹泻，大便每天10~20多次，辗转多地就医后来到了浙大儿院。“大小便解出来自己都不知道，很不好意思。”这是她住院以来经常说的话。乍一看，倩倩患上的是某种消化道疾病。但经过浙大儿院医生的联合会诊，他们发现背后的原因并没有那么简单……1每天腹泻几十次，四个月瘦了八斤记者在浙大儿院病房见到倩倩时，她正坐在床上吃盒饭，脸上气色好了很多。妈妈说，刚来时她瘦得皮包骨，只有20公斤，现在已经胖回来一点。正在病房吃饭的倩倩四个月前，倩倩突然开始腹痛、腹泻，就像一只没有膀胱的小鸟，吃什么拉什么，一天排便几十次，一下子瘦了八斤。家人带着她辗转就诊于云南当地县、医院，均无法确诊，病情不但未见好转，反而愈加厉害，最后他们经人推荐来到了浙大儿院。家中经济困难，路费和前期医药费已花费不少，到达杭州时全家身上只剩下元看病钱。浙大儿院了解情况后，立即开通了“绿色通道”，将患儿收至消化科。经过全面详细排查及消化内镜检查，消化科医生基本排除了消化道淋巴瘤或感染导致的腹泻。那到底是什么病引起如此长时间腹泻？甚至大、小便失禁？于是由消化科牵头、医务科召集全院相关专科主任进行大讨论。此时，他们手里唯一的线索是“抗核抗体谱阳性”。2尝试激素治疗，效果出乎意料这个线索让医生调转方向，从消化道疾病转向了风湿免疫疾病。中华医学会小儿分会风湿学组副组长、浙大儿院风湿免疫过敏科主任卢美萍参与会诊后，考虑为系统性红斑狼疮（SLE）。但倩倩既没有典型的皮疹和面部蝶形红斑，也没有常见的狼疮肾损害或血液系统异常，医生们心里都犯嘀咕。而此时，倩倩依然排便不止。家长舍不得买尿不湿，就让她时刻坐在马桶上，随时可以大小便。虽然身体经受着病痛，但倩倩很乐观，说起话来笑眯眯的，这就更让医护人员心疼了。护士小姐姐给倩倩输液无计可施的情况下，医生决定按照SLE的治疗试试看。风湿免疫过敏科郑琪副主任医师拿出风湿免疫病关键时刻需要用的“杀手锏”——激素治疗。没想到，治疗的效果出乎意料，3天后大便失禁的情况就有所缓解。曙光在前，医生们没有就此停住“探案”的脚步。风湿免疫过敏科医生再次和放射科组织了多学科联合会诊（MDT），仔细分析病情后，他们发现患儿除了慢性腹泻、大小便失禁外，还有广泛的肠壁水肿、胆囊水肿、肾积水，加上ANA阳性、dsDNA阳性。通过查阅文献，儿童以慢性腹泻和尿失禁起病的SLE虽然罕见，但也是要考虑的，建议患儿继续激素维持治疗、加上丙种球蛋白抗炎、抗免疫及支持治疗。奇迹终于出现，用药第2天，倩倩说大便有知觉了，第3天大便居然正常，尿失禁也逐渐好转。第5天就正常饮食，大便成形，大小便完全能自行控制。3儿童患SLE别慌，规范诊疗后如常生活卢美萍主任介绍，SLE是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病，好发于10-40岁女性，儿童起病占15%-20%，儿童SLE每年的发病率约为(0.36～0.6)/10万人，12～14岁高发。此病症状多样，轻者只是影响皮肤关节，面部蝶形红斑是特征性表现；重者影响到血液系统、肝脏、肾脏、心脏、肺脏及神经系统等，因受累脏器不同而表现不同，因此有“百变狼疮”“一百个狼疮一百个样”的说法，“当以不典型症状起病时，诊断非常困难，就像我们这例患儿。”事实上，SLE如若累及消化系统：可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。当SLE有明显的全身病情活动，有胃肠道症状和腹部阳性体征（反跳痛、压痛），除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等因素，应考虑本病。SLE肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检查手段，腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象。SLE还可并发急性胰腺炎。SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。“很多人觉得，得了SLE就是不治之症，其实这是很大的一个误区。”卢美萍主任强调说，经过系统地对症及免疫治疗后，还是有很大一部分患者可以过上正常生活。倩倩目前恢复情况良好，今后应该也能正常结婚生子。专家提示：SLE更常见于青壮年，育龄妇女占大多数。如出现下列中的一些异常，且找不出明确的原因，应考虑排查SLE。
(1)超过3个月的关节肿痛，原因不明的肌肉痛，肌肉无力；
(2)长期原因不明的发热；
(3)原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡；
(4)遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服（雷诺现象）；
(5)面颊部出现持续一个月以上的红斑，主要分布在两颊及鼻梁，而且日晒后加重；
(6)近期大量脱发；
(7)不明原因的癫痫、痉挛发作；
(8)不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变；
(9)出现血小板减少、白细胞减少或贫血；
(10)尿检异常：尿中有蛋白、红细胞或管型；
(11)无诱因的肝功异常，或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降；
(12)原因不明的血沉增快。
[1]钱江晚报·小时新闻记者张冰清通讯员王雪飞《10岁女孩大小便失禁，每天坐在马桶上度日！有一类人容易中招》
[2]杨岫岩.《系统性红斑狼疮诊治指南》解读[J].中国实用内科杂志,,26(12):-.
[3]张晓慧,张卓莉.年欧洲抗风湿病联盟更新系统性红斑狼疮管理指南[J].中华风湿病学杂志,,23(11):-.
本文综合整理自钱江晚报、医学界风湿与肾病频道本文编辑：风禾责任编辑：风禾
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小编96
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