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今天，“陈姐话健康”给大家分享的是蓝海波主任的先天性巨结肠合并先天性肛门括约肌畸形、缺损治疗手术案例。
专家介绍
病史
患儿女性，12岁，主诉：大便失禁12年。
病史特点：据患儿母亲诉述：患儿自幼出现大便失禁，自行溢出，污裤，1-2天有成形粪便排出，刚开始未予重视，未予治疗，后逐渐发现小孩身上长期有粪臭味，不爱进食，常诉腹胀、腹痛，排便费力，医院就诊，予清洁灌肠或开塞露纳肛治疗，病情仍无法缓解，因经济困难，未进一步诊治，患儿上学后，需肛门内放置护垫，仍不时有异味，难以集中注意力学习，性格偏执，不合群，医院就诊，诊断为肛门失禁，予生物反馈等治疗，患儿不配合，治疗效果差，后转诊到我院。
查体：身体瘦弱，腹部平坦，肛门指检：直肠内有巨大粪石嵌塞，粪石周围大量稀便，溢出肛门，污染内裤，直肠明显扩张，肛门括约肌收缩力差。大便失禁严重程度指数（FISI）：16分。
入院诊断：1.大便失禁，2.粪石嵌塞症，3.先天性巨结肠
完善检查
肛管直肠测压、表面肌电图、球囊逼出试验
直肠腔内彩超
胃肠心理测试
钡灌肠、排粪造影
入院诊断
常规检查未见特殊异常；
修正诊断：
1.先天性巨结肠；
2.先天性肛门括约肌畸形、缺损，
3.大便失禁，4.中度营养不良状态
治疗方案：
一期：腹腔镜辅助左半结肠切除术，降结肠直肠端侧、侧侧吻合术（Duhamel术），回肠造瘘术；
二期：造瘘口关闭术；
三期：必要时行肛门括约肌修补术。
手术示意图：
术中
术后标本：
指示处为扩张肠段与正常肠段分界处
术后病理
术后康复顺利，满意出院，3月后返院复查，行回肠还纳术。
复查肠镜
肛管直肠测压、表面肌电图、球囊逼出试验
复查直肠腔内彩超
复查钡灌肠、排粪造影
回肠预防造口对影响患儿生活及学习，不愿意上学，家属坚决要求还纳。经指检肛门括约肌功能尚可，有关闭能力，排粪造影提示，排便排空顺利，决定行回肠还纳术。
术后腹部切除情况
手术顺利，术后无并发症，排便通畅，成形，1-2次/天，能控制，间或有少许稀便污裤。
大便失禁严重程度指数（FISI）：5分；患儿自觉满意。
延伸阅读
先天性巨结肠［Hirschsprungsdisease（ＨＤ）］是由于先天性肠神经节细胞缺乏（Congenitalintestinalaganglionosis）或无神经节细胞引起的，是一种发育异常性疾病，年由Hirschsprung报道并命名。ＨＤ是儿童常见的消化系统先天性畸形，发病率是个新生儿中有1例，同时合并其他先天畸形者约为5%～21%。
Duhamel术是经典的治疗先天性巨结肠的术式之一
以上就是蓝海波主任的手术案例分享，后续还会给大家带来更多优质文章！
投稿须知
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